Diagnostische Kriterien / Tools

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist eine der häufigsten Blutkrebserkrankungen in den westlichen Industrienationen. Sie gehört zu den sogenannten indolenten B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen

Diagnostik – erforderliche Untersuchungen
zur Diagnoseerstellung

Anamnese
durchflusszytometrische Immunphänotypisierung der B- und T-Zellen (der klassische Immunphänotyp zeigt CD5+CD19+-Zellen, CD23 und (schwach) CD20-Expression, Kappa oder Lambda-Leichtketten-Restriktion)
SELTEN: Knochenmarkuntersuchung oder Lymphknotenentnahme zur histopathologischen Begutachtung, wenn die Diagnose im peripheren Blut nicht erfolgen kann
Stadieneinteilung:
Die Stadieneinteilung ist bei CLL besonders zur Prognoseabschätzung sowie zur Evaluierung der Behandlungsindikation wichtig. Die ältesten etablierten Stadieneinteilungen der CLL nach Rai oder Binet beruhen ausschließlich auf den körperlichen Untersuchungsbefunden und dem Blutbild. In Deutschland besonders geläufig ist die Einteilung nach Binet, die auf der Ausbreitung der klinisch palpablen Lymphadenopathie (Stadium A: weniger als 2 Lymphknotenregionen betroffen; Stadium B: mehr als 2 Lymphknotenregionen betroffen) oder auf Blutbildveränderungen (Stadium C: Hämoglobin <10 g/dl und/oder Thrombozyten <100 G/l) beruht Diese einfache Einteilung ermöglicht auch heute noch historische Vergleiche im Outcome von Patienten in gleichen Stadien

Erforderliche Untersuchungen
zur Stadieneinteilung

körperliche Untersuchung (insbesondere der zervikalen, axillären und Lymphknoten der Leistenregion, sowie Leber und Milz)
Differentialblutbild (definitionsgemäß müssen mindestens 5,0G/l B-Lymphozyten im peripheren Blut nachgewiesen werden.

Vor Behandlungsbeginn oder zur Bestimmung der Therapiebedürftigkeit bei Symptomen

Computertomographie (CT) von Hals, Thorax und Abdomen erforderlich.
Bestimmung des Stadiums der Erkrankung:

Bestimmung der genetischen
Risikofaktoren

Wichtige genetische Prognosefaktoren sollten zumindest vor
jeder Therapie untersucht werden.

Untersuchung von Chromosomenveränderungen mittels FISH: del(17p13), weitere Aberrationen optional: 13q, 11q, 12, u.a.
Sequenzierung (Sanger oder NGS) zur Bestimmung des Mutationsstatus von TP53 und IGHV (nur einmal während des gesamten Krankheitsverlaufes erforderlich), und ggf anderer Gene

Karyotypisierung zur Bestimmung des komplexen Karyotyps

Der CLL-IPI

Um aus dem großen Konvolut einzelner Prognosefaktoren klinisch handhabbare Informationen zu filtern, wurde im Rahmen eines internationalen Forschungsvorhabens der CLL International Prognostic Index (CLL-IPI) etabliert.

Er basiert auf Daten einer großen Kohorte von mit Chemoimmuntherapie behandelten Patienten und erlaubt eine Risikoeinteilung in niedrig, moderat, hoch und sehr hoch anhand der 5 Parameter Alter, Binet-Stadium, β2-Mikroglobulin, Deletion 17p und IGHV.

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Ziel ist die konsequente Optimierung der Therapie der CLL.

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